Caso 2008 01 - Linfoma difuso de linfocitos pequeños, CD20 positivo, en recaida quimiosensible

Varón de 54 años, sin comorbilidades importantes, que se presentó al servicio en 20/06/2006. Con lesión tumoral en tejidos blandos de región frontal izquierda con compromiso de la piel de crecimiento progresivo de 4 meses de evolución. Se le practica una biopsia que muestra compromiso por LINFOMA NO HODGKIN con linfocitos pequeños e irregulares que infiltran toda la dermis. Los estudios de inmunohistoquímica muestran CD 20 POSITIVO y positividad focal para CD3. El paciente tiene además linfadenopatía generalizada. Leucocitos (k/mm3): 19. Hematocrito (%): 47. Plaquetas (k/mm3): 231. LDH (U/L): 1079. AST (U/L): 40. ALT (U/L): 19. Fosfatasas alcalinas (U/L): 104. Colesterol total (mg/dL:) 220. Triglicéridos (mg/dL): 100. Glicemia (mg/dL): 76. En 16/06/2006 Ecografía abdominal total: Hepatomegalia con diámetro cráneocaudal de 16 cm, Esplenomegalia sin lesiones con 13 cm de longiud, Múltiples linfadenopatías retroperitoneales de ubicación retrocrural, mesentérica, tronco celíaco y en cadenas inguinofemorales. En 14/06/2006 Rayos X de tórax: No sugestivo de neoplasia. El paciente tiene síntomas B consistentes en fiebre y sudoración nocturna. No pérdida de peso. Sin compromiso de médula ósea. Se le practican 8 ciclos de CHOP con respuesta incompleta en el retroperitoneo. En 08/03/2007 Terminó curso de radioterapia ganglionar infradiafragmática en Y invertida que inició en 13/02/2007 con dosis total de 3600 cGy en fracciones de 200 cGy Con recaida en 14/01/2008: TAC de cuello tórax, abdomen y pelvis: Compromiso por enfermedad linfoproliferativa en cuello, mediastino, axilas, retroperitoneo, hilios pulmonares, raiz del mesenterio, cadena ilíaca derecha. En el cuello de hasta 3 cm. En la región paraaórtica de hasta 4 cm. En la cadena ilíaca derecha de hasta 2.8 cm. En región cervical de hasta 25 mm. Se inicia quimioterapia de rescate con Rituximab + ICE en 25/01/2008, con respuesta clínica espectacular. Luego del ciclo número 3, En 19/03/2008, se practica TAC de tórax, abdomen contrastado: Zona de engrosamiento mesentérico, con algunas imágenes nodulares en la raiz del mesenterio. Con disminución en los ganglios de la raiz del mesenterio.

Pregunta
¿Se debe proceder con quimioterapia de altas dosis con rescate de células madres hematopoyéticas?

Presenta
Mauricio Lema Medina

Consideraciones
Se establece que: 1. No está claro el diagnóstico definitivo ya que la descripción es de linfocitos pequeños e irregulares. Es cierto que la inmunohistoquimica tiene positividad para CD3 y CD20 lo cual es mas sugestivo de linfoma linfocítico. Sin emabrgo no hay CD5 reportado, ni bcl2, ni CD 23 para tener un acercamiento definitivo al diagnóstico. 2. Si en realidad es un linfoma linfocítico, no hay documentación de transformación, en cuyo caso la indicación para trasplante autólogo es menos oportuna ya que no hay evidencia suficiente que muestre ventajas en terminos de sobrevida global. 3. La evolución y la respuesta tan marcada a Rituximab +ICE, habla de la posibilidad de un linfoma de mayor agresividad, pero no tenemos documentación por patología. No se considera que hay indicación clara para la terapia propuesta.

Recomendación
Se recomienda observación estricta, y documentación histológica al momento de progresión. No se considera que esté indicada la consolidación con quimioterapia de altas dosis seguida por trasplante de células madres hematopoyéticas en este momento.


Participantes
Alicia María Henao Uribe
Andrés Ávila Garavito
Rubén Darío Salazar Corcho
Mauricio Lema Medina

Staff de Oncología Ginecológica y Mastología - Clínica SOMA

Caso número: 1
Se analiza la situación clínica con las siguientes variables: Edad (años): 41. Edad en la última menstruación: 41 - Con mastalgia izquierda, mamografía con nódulos densos y calcificaciones dispersas. Lesión compatible con fibroadenoma izquierda de 1.8 cm. Tipo histológico: Lesión con estroma hialinizado, en un extremo de la muestra se ven grupos de células epiteliales flotando en lagos de mucina. El diagnóstico diferencial incluía fibroadenoma con cambios mixomatosos, o carcinoma mucinoso. Se recomienda la resección del nódulo (21/02/2008). Se procede a resección: Lesión de 3 cm x 0.8 cm. Se observen las áreas mixomatosas con islotes de células epiteliales, sin células mioepiteliales. Corresponde a un carcinoma coloide o mucinoso, con márgenes comprometidos. Grado (1 a 3): 1. Fecha del diagnóstico (dd/mm/aaaa) 27/03/2008. Estudios de extensión - Rayos X de tórax: Negativos para malignidad. Ecografía abdominal: Negativa para malignidad. Gammagrafía ósea: Negativa para malignidad. TNM antes de la cirugía {T(cm), N(#), M(Sitios)}: 2 (2), 0, 0. Clasificación por etapas: 2a. Comorbilidades importantes: Ninguna sustancial. Fecha de la cirugía (dd/mm/aaaa): 14/04/2008. Tipo de cirugía: Cuadrantectomía + vaciamiento ganglionar axilar. No se encuentra tejido maligno residual en el estudio histológico. Con 0 de 15 ganglios comprometidos. TNM definitivo {T(cm), N(#)}: T2N0M0. Clasificación por etapas: 2a. Recomendación de la junta: Quimioterapia adyuvante -- seguido por --> Radioterapia adyuvante. -- seguido por --> Hormonoterapia adyuvante con tamoxifén, si receptores hormonales positivos. Considerar trastuzumab si HER2 positivo.

Caso número: 2
Se analiza la situación clínica con las siguientes variables: Edad (años): 51, mujer. Con lesión en vulva izqierda. Sitio de la neoplasia: Vulva. Tipo histológico: Tumor fusiforme: sarcoma de bajo grado. sugestivo de dermatofibrosarcoma protuberans . Fecha del diagnóstico (dd/mm/aaaa) 26/02/2008. Método diagnóstico: Biopsia. Comorbilidades importantes: Hipertensión arterial. Recomendaciones de manejo: Vulvectomía radical simple. No es tributaria a quimioterapia. Si se trata de dermatofibrosarcoma protuberans, sería tributario a terapia con imatinib en caso de enfermedad metastásica o recidivante no resecable (situación muy rara).

Caso número: 3
Se analiza la situación clínica con las siguientes variables: Edad (años): 45, Mujer. Presenta con dolor abdominal en hipogastrio, con sangrado vaginal continuo. Se le practica ecografía transvaginal que muestra. Imagen aneocoica de 24 mm en el ovario derecho, y 33 mm en el ovario izquierdo; dos miomas intramurales y subserosos. Citología de 04/04/2008: normal. Ca 125: 64.52, Alfa feto proteina 2.28. En el TAC de 27/03/2008 se encuentra una lesión anexial compleja en ovario derecho de 9 cm, con captación de medio de contraste, posiblemente sólida, con áreas sugestiva de necrosis. Sitio de la neoplasia: Retroperitoneo. Fecha de la cirugía (dd/mm/aaaa): 17/03/2008. Tipo de cirugía: Se le practica una laparotomía exploradora que muestra una masa retroperitoneal, no resecable. Patología: Carcinoma escamocelular. Clasificación por etapas: Carcinoma epidermoide en pelvis, de primario desconocido - TxNxM1, estadío IV. Recomendaciones de manejo: Para manejo con intención paliativa - posible quimioterapia y radioterapia.